Santé

Syndrome d'Usher : la thérapie génique restaurera-t-elle l'audition ?

Publié par DK NEWS le 22-09-2019, 15h12 | 12
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Des souris atteintes du syndrome d'Usher ont pu entendre un petit murmure après avoir reçu une thérapie génique qui a restauré leur audition.

Des chercheurs de l'hôpital pour enfants de Boston et de l'université de Harvard (Etats-Unis) sont parvenus à restaurer l'audition de souris souffrant d'une maladie génétique appelée Syndrome d'Usher.

Ce syndrome, qui est généralement diagnostiqué chez l'enfant, associe une surdité généralement congénitale et une rétinite pigmentaire qui entraîne la perte progeressive de la vision.

Un virus synthétique permet la reconstruction des cellules sensorielles

Après avoir reçu une thérapie génique, les souris sourdes sont parvenues à entendre un léger murmure. Les chercheurs, dont l'étude vient d'être publiée dans la revue Nature biotechnology ont utilisé un virus synthétique pour corriger le défaut d'audition dû à une "erreur" dans les instructions de l'ADN.

Le virus porteur des instructions correctes a "infecté" l'oreille et permis la reconstruction de cellules ciliées, les cellules sensorielles qui transmettent les fréquences des sons.

Les souris ont perçu les sons à 25 décibels

L'étude a montré que les souris ayant reçu cette thérapie pouvait entendre des sons jusqu'à 25 décibels, soit le volume d'un simple murmure. Elle indique aussi que l'effet a duré pendant au moins six mois.

En revanche, la thérapie n'a fonctionné que sur les souris soignées dès la naissance alors qu'elle a échoué sur les souris soignées dix jours plus tard.

Pour le Dr Ralph Holme, principal auteur de l'étude, cette thérapie est encourageante mais il reste à savoir si elle peut fonctionner sur des bébés dont les oreilles sont plus développées que celles des souris à la naissance.

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